Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Наследственная гипогаммаглобулинемия

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі інфекції у перші 5 років життя у пацієнтів чоловічої статі;
– рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік);
– рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий отит 2-3 рази на рік; рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік; хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентний до терапії;
– інвазивні інфекції: сепсис, остеомієліт;
– рецидивуючі інфекції шкіри;
– персистуючі вірусні (ентеровірусні), паразитарні (лямбліоз) інфекції;
– гіпоплазія лімфатичних вузлів, мигдаликів.

 

 

Диагностика
Імунологічні критерії:
– кількість В-клітин (СD 19+ або СD 20+) < 2%;
– сироваткові імуноглобуліни IgG < 2 г/л, IgM, ІgА, IgЕ відсутні або в дуже низькій концентрації;
– відсутність ізогемаглютинінів;
– відсутня відповідь на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними (Haemophіlus іnfluenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами;
– функція Т-клітин, фагоцитів, комплементу нормальна.
Підтверджуючі критерії (за можливістю):
– відсутність В-клітинної тирозинкінази;
– мутації гена В-клітинної тирозинкінази.

 

Лечение
Основний метод:
– постійна пожиттєва регулярна замісна терапія внутрішньовенним імуноглобуліном у дозі 400-500 мг/кг кожні 3-4 тижні (мінімальна доза –
200 мг/кг, максимальна – 800 мг/кг щомісячно); підбір дози здійснюється індивідуально залежно від вираженості інфекційного синдрому. Оптимальним вважається досягнення передтрансфузійного рівня сироваткового ІgG 5 г/л, але не менше 3-4 г/л;
– контроль передтрансфузійного рівня сироваткового ІgG кожні 2 місяці протягом першого року лікування, потім кожні 6 місяців;
– контроль загального аналізу крові та біохімічних показників (АЛТ, АСТ, білірубіну, сечовини, креатиніну) кожні 6 місяців;
– препарати внутрішньовенного імуноглобуліну: імуноглобулін нормальний людини для внутрішньовенного введення, біовен-моно та ін.
Альтернативні методи:
– введення імуноглобуліну нормального людини для внутрішньом’язового введення у дозі 100 мг/кг щомісячно (1 мл/кг 10% розчину) або по 50 мг/кг 1 раз на 2 тижні. Одночасно можна вводити не більше 20 мл, в одне місце введення не більше 5 мл (верхньозовнішній квадрант сідниці, передньолатеральна поверхня стегна);
– введення нативної плазми від близьких родичів у дозі 20 мл/кг за показаннями (при неможливості забезпечення препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну та відсутності ефекту при замісній терапії препаратами імуноглобуліну для внутрішньом’язового введення);
– у разі розвитку тяжких інвазивних бактеріальних інфекцій (сепсису, пневмонії, остеомієліту, септичного артриту) показане введення додаткової дози внутрішньовенного імуноглобуліну (200-400 мг/кг) або нативної плазми (20 мл/кг).
Додатковий метод:
– підтримуюча антибактеріальна терапія за наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синуситу, бронхіту, бронхоектатичної хвороби) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів – безперервні курси антибіотиків широкого спектру дії;
– препаратом вибору є триметоприм/сульфаметоксазол (бісептол) у дозі 2-5 мг/кг двічі на добу за триметопримом щоденно постійно; корекцію дози проводять індивідуально залежно від проявів інфекційного синдрому;
– альтернативні препарати (при непереносимості бісептолу, відсутності ефекту): напівсинтетичні пеніциліни, пеніциліни пролонгованої дії, цефалоспорини І або
ІІ покоління, макроліди.
Інша терапія:
– терапія інфекційних ускладнень проводиться згідно з відповідними протоколами лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням особливостей лікування пацієнтів з імунодефіцитом: антибактеріальна терапія переважно у максимальних рекомендованих дозах, курси антибактеріальної терапії тривають у 2-3 рази довше за термін лікування імунокомпетентних пацієнтів.
За показаннями:
– постуральний дренаж, вібраційний масаж за наявності хронічної бронхо-легеневої патології.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования