|
|
Бронхолегенева дисплазія
Бронхолегенева дисплазія – це ураження легень у глибоко недоношених дітей, які
перенесли тяжку форму респіраторного дистрес-синдрому, у яких в результаті
тривалої дії кисню, позитивного тиску, інфекцій та ін. факторів розвинувся
фіброз легень, що обумовлює необхідність кисневої терапії та ШВЛ у віці старше 1
місяця.
Виділяють три форми бронхолегеневої дисплазії:
1. Класична форма – це тяжке ураження легень у глибоконедоношених дітей.
2. Пізня форма бронхолегеневої дисплазії розвивається у дітей із дуже малою
масою тіла, у яких після народження відзначався легкий перебіг захворювання
легень або не було його взагалі, але повільно наростає необхідність у кисневій
терапії на 2-3 тижні життя. Причини розвитку бронхолегеневої дисплазії у таких
дітей – незрілість легень, а також кумулятивний ефект інфекцій, порушення
харчування і підвищення чутливості до пошкоджуючої дії кисню.
3. Проміжна форма бронхолегеневої дисплазії, при якій спостерігаються помірні
респіраторні розлади при народженні, потім наступає покращення стану, яке
змінюється персистуючою кисневою залежністю.
Частота бронхолегеневої дисплазії зворотньо пропорційна масі тіла і гестаційному
віку дитини при народженні: від 49-75% серед дітей з малою масою тіла 500-750 г;
до 1,3% серед дітей з масою більше 1500 г.
Етіологія і патогенез
Причини розвитку бронхолегеневої дисплазії:
- незрілість легень при гестаційному віці менше 34 тижні;
- генетична схильність (хлопчики білої раси, атопічні захворювання у сім’ї);
- токсичність кисню (FiО2 більше 0,4) внаслідок надмірного утворення перекисних
з’єднань при недостатньому антиоксидантному захисті;
- штучна вентиляція легень із позитивним тиском у кінці видоху, баротравма;
- інфекції (пневмонія, сепсис);
- тривале знаходження ендотрахеальної трубки у дихальних шляхах;
- ШВЛ та киснева терапія протягом 7 діб та більше;
- порушення харчування і функції печінки (дефіцит вітамінів А і Е);
- надмірне введення рідини у першу добу життя;
- відкрита артеріальна протока з ліво-правим шунтом;
- порушення дозрівання легень.
Дослідження функціонального стану легень у дітей у віці старше 1 міс. виявляє
збільшення частоти дихання і зменшення дихального об’єму, що призводить до
збільшення хвилинного об’єму вентиляції. При цьому збільшується резистентність
дихальних шляхів, знижується розтяжність легень (легеневий комплайнс).
Функціональна остаточна ємкість легень знижується або залишається у межах норми
на початкових етапах, але потім збільшується. Усе це призводить до збільшення
роботи під час акту дихання і підвищення витрат енергії на цей процес. При
бронхолегеневій дисплазії виявляється гіпертензія легеневих судин у зв’язку зі
зміною їх побудови і реактивності. Розвивається гіпертрофія спочатку правого, а
потім і лівого шлуночка серця. Може розвиватися системна гіпертензія.
Відзначаються гіпоксемія і гіперкапнія, обумовлені порушенням
вентиляційно-перфузних співвідношень і альвеолярною гіповентиляцією. Хронічна
затримка СО2 призводить до збільшення вмісту гідрокарбонатів у сироватці крові
(компенсація дихального ацидозу), що посилюється застосуванням діуретиків.
Клініка
Перша ознака – залежність стану дитини від респіраторної терапії, яка
продовжується більше 7 діб.
Шкіра бліда, з ціанотичним відтінком. Частішають напади ціанозу. Грудна клітина
здута, бочкоподібної форми, відзначається втягнення міжребер’їв. Характерні
експіраторна задишка з хрипами при видоху через обструктивний синдром і
стридорозне дихання, яке розвинулося. Часто виявляється брадикардія.
Бронхолегенева дисплазія призводить до розвитку правошлуночкової серцевої
недостатності та легеневого серця. У дітей з’являється блювання, зригування,
можлива аспірація блювотних мас. Тривалий час не вдається розпочати ентеральне
харчування, потрібне тривале годування через зонд. Метаболічні й гемодинамічні
порушення призводять до дисфункції нервової системи.
Хронічна гіпоксія, підвищені витрати енергії на дихання, серцева недостатність
призводять до сповільнення росту і розвитку дитини. Діти погано прибавляють у
масі.
Діагностика
Виділяють 4 стадії розвитку бронхолегеневої дисплазії за рентгенологічною і
морфологічною картиною.
І стадія (1-3-й день життя) – виражений альвеолярний і інтерстиціальний набряк з
утворенням гіалінових мембран, ділянками ателектазів, некрозом ендотелію
бронхіол; на рентгенограмі – зміни, як при респіраторному дистрес-синдромі;
ІІ стадія (4-10-й день життя) – ателектази чергуються з ділянками емфіземи;
вогнища некрозу і репарації епітелію бронхіол, некротичні маси заповнюють
повітроносні шляхи: на рентгенограмі – зниження прозорості легеневих полів,
повітряні бронхограми, ділянки інтерстиціальної емфіземи;
ІІІ стадія (11-30-й день життя) – поширюється метаплазія і гіперплазія епітелію
бронхів і бронхіол, ділянки емфіземи оточені зонами ателектазів, масивний
інтерстиціальний набряк; на рентгенограмі – ділянки запалення;
IV стадія (2-й місяць життя) – масивний фіброз легень із деструкцією альвеол і
стінок повітроносних шляхів, гіпертрофія м’язового шару бронхіол, зменшення
кількості легеневих артеріол і капілярів з гіпертрофією мязового шару артеріол і
венул; на рентгенорамі – перерозтягнення, негомогенність легеневої тканини,
безліч ділянок ущільнення, які нагадують тонке мереживо або бджолині стільники,
ділянки запалення.
Супутня легенева гіпертензія може призвести до формування легеневого серця із
проявами кардіомегалії та збіднення легеневого малюнка на рентгенограмі.
Лікування
Найважче завдання – забезпечення організму киснем із найменшим пошкодженням
легень.
Механічна вентиляція і киснева терапія.
Необхідно якомога швидше досягнути можливості зниження позитивного тиску при
ШВЛ. Тиск під час вдоху (РІР) повен бути менше 25 см вод.ст., тиск на видиху
(РЕЕР) – не перевищувати 6-8 мм вод.ст. Також поступово знижують концентрацію
кисню під контролем РаО2.
Харчування і призначення рідини. Енергетична цінність харчування – 502-628
кДж/кг (120-150 ккал/кг) на добу. Добова потреба у рідині, в середньому, 110-115
мл/кг.
Надмірне навантаження рідини в т.ч. раннє призначення колоїдних розчинів
збільшують ризик раннього розвитку бронхолегеневої дисплазії.
Медикаментозна терапія: діуретики, бронходилятатори, кортикостероїди.
Профілактика інфекцій включає: мікробіологічний моніторинг вмісту трахеї,
адекватне лікування антибіотиками; при безперечно доведеній бактеріальній
інфекції тривалістю не менше 7 днів, особиста гігієна обслуговуючого персоналу,
підтримка стерильності дихальної апаратури.
Токоферолу ацетат і ретинол (вітаміни Е і А) рекомендують призначати для
профілактики бронхолегеневої дисплазії. При ШВЛ із застосуванням високих
концентрацій кисню призначають токоферолу ацетат по 10 мг/кг на добу
внутрішньом’язово або внутрішньо протягом 7-10 днів. Потім застосовують ретинол
у вигляді водної суміші внутрішньом’язово по 1000 ІЕ/кг через день, усього 10-14
ін’єкцій.
Прогноз
У багатьох новонароджених спостерігається повільне покращення стану. Летальність
при цій патології залишається високою: на першому році – 15-20%, загальна
летальність – близько 30. Часто формується легенева гіпертензія і легеневе
серце. У 1/3 дітей з бронхолегеневою дисплазією відзначається затримка фізичного
розвитку, у такої ж кількості – затримка психічного розвитку. Діти з
бронхолегеневою дисплазією часто хворіють на гострі респіраторні захворювання і
пневмонії.
|
|
