Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга

МКБ-10: Е24

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга – симптомокомплекс, обусловленный гиперпродукцией кортикостероидов или длительным их введением извне (ятрогенные формы заболевания).
Эпидемиология
Встречаются у 1 из 400 больных АГ или в 0,1% случаев в общей популяции.
Этиология
Причинами синдрома Иценко-Кушинга являются опухоль (аденома, карцинома) или гиперплазия коры надпочечников, либо эктопическая гиперпродукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), которая, чаще всего, наблюдается при злокачественных опухолях бронхов, легких, поджелудочной и щитовидной желез, при опухолях желудочно-кишечного тракта, а также избыточное экзогенное поступление кортикостероидов. Болезнь Иценко-Кушинга вызывается базофильной аденомой гипофиза.
Патогенез
Развитию АГ при синдроме или болезни Иценко-Кушинга способствуют высокий уровень глюкокортикостероида кортизола и усиленная секреция минералокортикоида дезоксикортикостерона, в меньшей степени – альдостерона. Кортизол активирует РАС путем усиления синтеза ангиотензиногена в печени, повышает чувствительность сосудов к прессорным воздействиям, подавляет экстранейрональный захват и распад норадреналина и активность вазодепрессорных систем – калликреин-кининовой, депрессорных простагландинов и оксида азота. Наблюдается перемещение натрия из клеток во внеклеточное пространство с отеком тканей, увеличением объема циркулирующей крови и сердечного выброса. Минералокортикоиды приводят к повышенной реабсорбции натрия и воды в почках с усилением гиперволемии и повышением ОПСС за счет спазма сосудов и отека их стенки.

Классификация

Различают АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый типы гиперкортицизма. К первому типу относятся: гипофизарный (болезнь Иценко-Кушинга), эктопический и
эктопический кортикотропиносвобождающий фактор тип. Второй тип включает аденому надпочечника, карциному надпочечника, микронодулярную гиперплазию надпочечника и макронодулярную гиперплазию надпочечника.

Диагностика

Жалобы
Характерны жалобы на высокое АД и связанные с ним симптомы (головные боли и др.), сочетающиеся с жалобами на ожирение, изменение внешнего вида, нарушение менструального цикла и снижение потенции, мышечную слабость.
Анамнез
Чаще болеют женщины. Заболевание, как правило, манифестирует в детском или молодом возрасте (20-40 лет): у девочек – в период полового созревания, у молодых женщин – часто после родов или абортов.
Данные физикального обследования
- Кушингоидный габитус: диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи («бычий загривок») и живота; руки и ноги при этом становятся худыми, ягодицы – сглаженными; покраснение лица (плетора), багрово-красные стрии на коже живота, внутренней поверхности бедер, плеч, молочных желез; атрофия мышц, гипертрихоз на лице, груди, конечностях;
- синдром АГ. АГ носит систоло-диастолический характер, протекает без кризов;
- поражение сердца – электролитно-стероидная кардиопатия;
- нарушение углеводного обмена в виде стероидного диабета или снижения толерантности к глюкозе;
- синдром эмоционально-психических расстройств;
- синдром нарушения функции гонад: нарушение менструального цикла, снижение либидо и потенции;
- системный стероидный остеопороз;
- атрофия мышц (вследствие повышенного катаболизма белков под влиянием глюкокортикоидов);
- синдром вторичного стероидного иммунодефицита (характерны гнойничковые и грибковые поражения кожи и ногтевых пластинок, септические состояния);
- гиперлипидемия;
- гипокалиемия.
Обязательные лабораторные исследования
- Определение содержания кортизола в плазме крови;
- «ночной» тест с 1 мг дексаметазона (отсутствие снижения содержания кортизола в крови);
- определение содержания кортизола в суточной моче (уровень кортизола в суточной моче > 100 мкг);
- низкодозовый (2 мг в сутки) дексаметазоновый тест с определением содержания в суточной моче кортизола (> 100 мкг) и 17-гидрокортикостерона (> 2,5 мг в сутки);
- определение содержания АКТГ в крови радиоиммунным методом (пониженное содержание АКТГ свидетельствует о первичном поражении надпочечников, нормальное или повышенное – о поражении гипофиза или эктопическом образовании АКТГ);
- проба с высокой дозой дексаметазона (8 мг в сутки в течение 2-х дней): снижение содержания кортизола в моче свидетельствует о поражении гипофиза, отсутствие снижения – об эктопической АКТГ-продуцирующей опухоли;
- определение содержания АКТГ в крови из нижних каменистых синусов: если концентрация АКТГ в крови из каменистых синусов в 3 и более раз выше его концентрации в периферической крови, то это свидетельствует об аденоме гипофиза.
Обязательные инструментальные исследования
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников;
- магнитно-резонансная томография гипофиза с гадолиниевым контрастом;
- магнитно-резонансная или компьютерная томография грудной и брюшной полостей – для обнаружения эктопических АКТГ-продуцирующих опухолей (при очень малых размерах этих опухолей сначала проводят селективное последовательное взятие крови, оттекающей от внутренних органов, с определением в ней содержания АКТГ, а затем уже – целевую ангиографию или томографию).
Дифференциальная диагностика
При наличии характерного внешнего вида больного заподозрить синдром или болезнь Иценко-Кушинга не представляет труда. Основная проблема состоит в установлении локализации патологического процесса (надпочечник, гипофиз, эктопическая опухоль).
Консультации специалистов
После установления диагноза показана консультация хирурга-эндокринолога для определения дальнейшей тактики ведения больного (хирургическое лечение, применение лучевой терапии, медикаментозная терапия при неоперабельности больного).

Лечение

Цель лечения – нормализация гормонального статуса с коррекцией белкового, углеводного, электролитного обменов и АГ, возможность полного выздоровления (при доброкачественной аденоме), предупреждение ранней инвалидности и смерти (обычно – при карциноме).
Медикаментозное лечение
Обязательно включает коррекцию АГ: применяются все основные классы антигипертензивных средств, однако препаратами выбора являются диуретики (воздействие на гиперволемию), спиронолактон (для устранения минералокортикоидных эффектов и ликвидации электролитных нарушений), а также ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов А ІІ (для торможения активности РАС). Кроме антигипертензивной терапии, проводят лечение стероидного диабета и коррекцию белкового обмена.
Хирургическое лечение
Является основным методом лечения данной патологии. Операции выбора – трассфеноидальная аденомэктомия гипофиза, одно- или двусторонняя адреналэктомия с последующей длительной (часто – пожизненной) заместительной терапией глюко- и минералокортикоидами, удаление эктопической АКТГ-продуцирующей опухоли. В 15-30% случаев в отдаленном периоде отмечается рецидив аденомы гипофиза, в связи с чем необходимо мониторировать уровень кортизола в крови и моче (1 раз в год).
Другие методы лечения
Применяют лучевую терапию: протонное облучение, дистанционную g-терапию. При неоперабельности больного или при эктопической опухоли, локализацию которой не удалось установить, используют препараты, подавляющие синтез кортизола, – октреотид, кетоконазол (низорал), аминоглютетемид (ориметен), метирапон, трилостан. При карциноме надпочечников применяют митотан.
Прогноз
Зависит от характера опухоли, своевременности радикального лечения, адекватности последующей заместительной терапии. При доброкачественной аденоме, в случае ее удаления, возможно полное выздоровление. Прогноз при карциноме неблагоприятный.

Профилактика

Состоит в раннем выявлении больных с симптомами гиперкортицизма, тщательном их обследовании с использованием всего объема современных методов обнаружения локализации опухоли и своевременном радикальном ее лечении.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования