Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Дизметаболические нефропатии

Дизметаболические нефропатии – это группа заболеваний детского организма, которая характеризуется интерстициальным процессом с поражением канальцев почек, в результате нарушения обмена веществ.
К дизметаболическим нефропатиям относят заболевания, связанные с нарушениями метаболизма щавелевой кислоты и кальция, пуринового обмена, метаболизма аминокислот и др.

Оксалатная нефропатия – патологическое состояние организма, возникающее при нарушении обмена щавелевой кислоты и характеризуется поражением почек, в результате отложения оксалата кальция в канальцах и интерстиции.
В зависимости от происхождения оксалатной нефропатии, различают: первичные (наследственные) и вторичные гипероксалурии.
Первичная гипероксалурия является наследственно обусловленным заболеванием, связанным с отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а иногда – по доминантному.
В зависимости от патогенеза первичной гипероксалурии, различают два типа заболевания:
I тип первичной гипероксалурии обусловлен низкой активностью фермента аланин-глиоксилатаминотрансферазы в клетках печени, который обеспечивает процессы трансаминирования глиоксилата. Указанный дефицит фермента ведет к накоплению и повышенному выделению с мочой гликолата, глиоксилата и солей щавелевой кислоты (оксалата кальция).
II тип связан с отсутствием или недостаточностью фермента D-глицератдегидрогеназы, который обеспечивает превращение гидрооксипирувата в D-глицерат. В результате наблюдается избыточное образование гидрооксипирувата, глиоксилата, оксалата кальция и L-глицерата, а также повышенная экскреция укзанных веществ с мочой. При этом типе первичной гипероксалурии резко снижается или полностью прекращается экскреция с мочой гликолата.
В результате происходит отложение кристаллов оксалата кальция, прежде всего – в проксимальных извитых канальцах нефронов и интерстиция почек, что сопровождается дегенерацией эпителия канальцев, утолщением интимы почечных артериол и сужением их просвета. По мере прогрессирования, отложение оксалатов происходит в головном мозге, в костях и хрящах, стенках сосудов, лимфатических узлах, ряде эндокринных желез, селезенке и других органах. Процессы кальцификации приобретают генерализованный характер, вследствие чего возникают нарушения функций органов и систем, нефролитиаз, гидронефроз, интерстициальный нефрит, ведущие к развитию хронической почечной недостаточности.
Вторичная гипероксалурия – патология обмена, обусловленная гастроинтестинальной гиперабсорбцией щавелевой кислоты из богатых ею пищевых продуктов, а также экзо- или эндогенным дефицитом витаминов В1 и В6, являющихся кофактором ферментов, осуществляющих метаболизм глиоксилата. Локальное образование оксалатов в почках возможно в связи с разрушением мембранных фосфолипидов на фоне ишемии почек. Морфологически выявляют деструкцию щеточных каемок в канальцах нефрона, лимфогистиоцитарную инфильтрацию в интерстиции почек.

Клиника. Основные клинические симптомы первичной гипероксалурии обнаруживаются и проявляются у большинства в 3-5-летнем возрасте. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клинические проявления заболевания характеризуются наличием болей внизу живота или в области поясницы, особенно во время мочеиспускания. Болевой синдром обусловлен раздражением нервных окончаний слизистой оболочки лоханок, мочеточников или мочевого пузыря оксалатными кристаллами или камнями. Боль в виде почечной колики является следствием острой задержки мочи (механическая закупорка или спазм лоханки и мочеточника). Она очень часто у детей сопровождается рефлекторным парезом кишечника – метеоризмом, тошнотой, рвотой, напряжением передней брюшной стенки. Боль может продолжаться от нескольких часов до суток, а длительность зависит от времени передвижения
оксалатного песка или камня по суженым участкам мочевых путей. Постоянным симптомом является эритроцитурия или гематурия, которая отмечается во всех фазах заболевания, за исключением полной закупорки мочеточника, усиливается при движениях. При наслоениях мочевой инфекции, отмечается лейкоцитурия, лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.

Диагностика. Диагноз подтверждается повышенной экскрецией с мочой оксалатов, которая превышает 40 мг/сутки и достигает 100-400 мг/сутки (или
1110-4440 мкмоль/сутки на стандартную поверхность тела). Кроме того, при 1 типе первичной оксалурии, наряду с повышенной экскрецией оксалатов, выявляется избыточное количество глиоксилата (до 100 мг/сутки и более, при норме до 5 мг/сутки) и повышенная экскреция гликолата (до 100 мг/сутки при норме до 15 мг/сутки). При II типе первичной оксалурии в моче выявляется избыточное количество L-глицерата (до 300-600 мг/сут), тогда как в норме в моче он практически отсутствует.
С помощью сонографии, в чашечно-лоханочной системе почек выявляются скопления солей, а при сформированном камне обнаруживается локальное расширение лоханки или чашечки с наличием эхопозитивного образования, что подтверждается рентгенологически выявлением тени оксалата кальция в просвете лоханки почки или в почечной паренхиме.
При вторичной гипероксалурии, клинико-лабораторные критерии диагностики те же.
Лечение. Исключаются из рациона продукты, богатые оксалатами: какао, шоколад, щавель, шпинат, петрушка, свекла, экстрактивные бульоны, но используются в питании картофельно-капустные блюда, горох, тыква, огурцы, грибы, белый хлеб, свежее сало, растительное и сливочное масло, сметана, мясо в отварном виде. Соотношение белков, жиров и углеводов сохраняется в соответствии с возрастом, но увеличивается прием жидкости до 2 л на стандартную поверхность тела, особенно в ночное время, когда моча более концентрирована и создаются условия для кристаллизации солей. Пребывание ребенка на картофельно-капустной диете в течение 2-3 недель значительно снижает уровень оксалурии.
Снижение синтеза и экскреции оксалатов достигается назначением небольших доз окиси магния (0,15 г/сутки), витамина В6 в больших дозах (до 400 мг/сут), а также применением ортофосфата и синтетических аналогов неорганических пирофосфатов (оксиэтилиден-дифосфоновая кислота). Продолжительность курса лечения – от 4 до 6 недель. Показано применение мембраностабилизаторов и антиоксидантов (эссенциале, витамины А и Е), фитотерапии.

Уратная нефропатия. Характеризуется интерстициальным нефритом и развитием нефролитиаза, в связи с нарушением пуринового обмена, с накоплением и избыточным выведением через почки мочевой кислоты и ее солей (уратов). В зависимости от механизмов происхождения, различают первичные и вторичные уратные нефропатии.
Первичные нефропатии возникают, в связи с наличием наследственно обусловленного дефекта метаболизма мочевой кислоты, а вторичные являются осложнениями эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии, лекарственной терапии тиазидовыми диуретиками, цитостатиками, салицилатами.
Проявлением нарушения пуринового обмена является ксантинурия, которая приводит к формированию нефро- и уролитиаза и относится также к уратным нефропатиям. Она может иметь наследственное и приобретенное происхождение. Наследственная ксантинурия связана с врожденным дефектом активности фермента ксантиноксидазы, который катализирует превращение гипоксантина в ксантин, а затем – в мочевую кислоту. Дефектные гены локализуются во 2 хромосоме.
Приобретенная низкая активность ксантиноксидазы может быть обусловлена длительным приемом аллопуринола у больных с синдромом Леша-Нихана.
Выраженный и стойкий дефицит указанных ферментов приводит к повышенной продукции пуриновых оснований и гиперурикемии. Повышению биосинтеза пуриновых оснований способствует также избыточное питание. Накопление кристаллов мочевой кислоты в организме ведет к их отложению в интерстициальной ткани мозгового слоя, канальцевой системе, особенно в области петель нефрона, чашечно-лаханочном аппарате. При этом стенка канальцев повреждается и выпавшие кристаллы проникают в интерстициальную ткань, накапливаются в ней и вызывают
развитие интерстициального нефрита. При кислой реакции мочи, могут формироваться уратные камни. Следствием высокой степени насыщения пуринами является уменьшение почек в размерах.
Макроскопически субкапсулярная поверхность почек бугристая и покрыта мелкими рубцами. Световая микроскопия выявляет гиалиноз клубочков, явления атрофии, дилатации и регенерации в канальцах, фиброз и лимфогистиоцитарную инфильтрацию в интерстициальной ткани.

Клиника. Энзиматические дефекты пуринового обмена выявляются в раннем возрасте, но нередко уратная нефропатия длительное время может протекать безсимптомно. Больные с уратной нефропатией предъявляют жалобы на дизурию, боли в животе (по ходу мочеточников, над лобком), которые могут носить приступообразный характер. В моче выявляется кристаллурия, небольшая протеинурия с цилиндрурией, эритроцитурия, иногда – гематурия и лейкоцитурия. Синдром Леша-Нихана выявляется только у мальчиков с первых недель жизни. Заболевание проявляется значительной кристаллурией (ураты), повышением уровня мочевой кислоты в крови и ее экскреции с мочой в 2-4 раза, по сравнению с нормой. По мере роста, присоединяется неврологическая симптоматика, задержка психического развития (умственная отсталость). Часто заболевание осложняется инфекцией верхних дыхательных и мочевых путей. Ксантинурия также клинически проявляется болезненностью, гематурией, кристаллурией (в виде бесцветных ромбов), почечной коликой, инфекцией мочевых путей, а у части детей наблюдается рвота, диарея или рецидивирующая инфекция. Нередко течение уратной нефропатии осложняется инфекцией мочевых путей и формированием мочевых камней, которые могут приводить к постренальной обструкции, острой олигурической почечной недостаточности. По мере прогрессирования склеротических изменений в почках, снижается их концентрационная способность, формируются признаки почечной недостаточности.

Диагноз уратной нефропатии подтверждается исследованием содержания в крови и моче мочевой кислоты и других продуктов пуринового обмена. У детей на фоне выраженной уратной нефропатии всегда выявляется гиперурикемия (более 0,350 ммоль/л) и гиперурикозурия (более 4 ммоль/л). При ксантинурии повышается уровень ксантина в плазме крови (более 1 ммкмоль/л).

Лечение. Больным с уратными нефропатиями назначается молочно-растительная диета, с исключением продуктов, богатых пуриновыми основаниями (печень, почки, мозги, мясные бульоны, сельдь, паштет, шпроты, горох, бобы, фасоль, орехи, какао). Рекомендуется вводить в рацион питания фрукты, овощи, крупы, картофель, молоко, рис, яйца. Важно включать в диету лимоны, цитратные смеси, бикарбонат натрия. Такая диета способствует предупреждению образования солей уратов и их камней. При тяжелом мочекислом кризе, назначают разгрузочную диету – фруктовую, картофельно-овощную, молочнокислую.
Важно обеспечить достаточное употребление жидкости. Ее объем должен составлять до 1-2 л/сутки (в зависимости от возраста). Для поддержания рН мочи в пределах 6,2-6,6, следует использовать цитратные препараты (солимок, уралит, магурлит, блемарен и др.), которые обладают значительной буферной емкостью.

Диспансерное наблюдение детей с дизметаболическими нефропатиями проводится в течение всего периода детства, с последующей передачей в терапевтическую службу.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования