Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующий системный фиброз и сосудистая патология в виде облитерирующей микроангиопатии, обуславливающих генерализованный синдром Рейно, индуративные изменения кожи, поражение аппарата движения и опоры, а также внутренних органов – легких, сердца, пищеварительного тракта, почек.

Этиология не уточнена. Предрасполагающие факторы: охлаждение, инфекции, вакцины, сыворотки, лекарственные вещества, химические агенты, наследственная отягощенность по болезни.

Патогенез. Нарушение регуляции синтеза коллагена, сдвиги в системе микроциркуляции, вазоспастические нарушения, генерализованный эндартериолит.

Классификация. Выделяют типичную форму с характерным поражением кожи и атипичную (очаговое поражение кожи, преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая). Выделяют определенные стадии развития болезни (начальная, генерализованная и терминальная), степени активности (минимальная, умеренная, высокая) и характер течения процесса (острое, подострое, хроническое).

Клиника. Для детского и подросткового возраста, в большей степени, характерно хроническое течение. Заболевание начинается малозаметно, симптомы появляются медленно, наиболее частыми среди них являются синдром Рейно, кожный, суставной (полиартралгии) синдромы. При прогрессировании заболевания, развиваются трофические поражения, появляются признаки интоксикации, изменения во внутренних органах. Кожные изменения проходят несколько стадий развития (отек, индурация, атрофия), наблюдаются на кистях, лице, которое становится маскообразным, амимичным, с заостренным носом и суженым ртом, затрудняется смыкание век.
На коже могут появляться телеангиоэктазии, участки гипер- и депигментации, эритематозная полиморфная сыпь, изъязвления на концевых фалангах, гангрена. Выпадают волосы, поражаются ногти. К ранним признакам относится синдром Рейно – результат вазоспатисческих нарушей (побледнение пальцев, чувство онемения, ползания мурашек, болезненности). Указанные нарушения могут наблюдаться в области языка, губ. Суставно-мышечный синдром проявляется упорными полиартралгиями, утренней скованностью, стойкими сгибательными контрактурами за счет поражений мышц и сухожилий, артритом с характерными изменениями кожи над пораженным суставом. Может развиваться остеолиз, кальциноз (в пальцах кистей и вокруг суставов). При прогрессировании процесса или при остром течении поражаются внутренние органы: легкие (фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония, базилярный пневмофиброз, плеврит, изолированная гипертензия легочной артерии), сердце (миокардит, кардиосклероз, аритмия, порок сердца, перикардит, аневризма миокарда и легочное сердце), почки (гломерулонефрит, склеродермическая почка), гастро-интестинальные расстройства (дилатация/гипермобильность пищевода или (и) желудка или (и) кишечника, рефлюкс-эзофагит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, чрезмерный рост кишечной флоры, мальабсорбция, некроз кишечника), нервная и эндокринная системы (вегетативные расстройства, тригеминит, полиневропатия, тиреоидит, гипотиреоз).

Лабораторные показатели отражают активность воспалительного процесса и, как правило, мало изменены.

Критерии диагностики
Основные.
Периферические: синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром, остеолиз, кальциноз. Висцеральные: базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, истинная склеродермическая почка.
Дополнительные. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит. Висцеральные: лимфаденопатия, полисерозит, нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы. Общие: потеря массы тела, лихорадка. Лабораторные: увеличение СОЭ, увеличение оксипролина в крови и моче.

Дифференциальный диагноз. ДПМ, СКВ, ЮРА, болезнь Рейно, другие склеродермические заболевания.

Лечение. Антифиброзные средства (Д-пенициламин, медекасол, унитиол; ферментные препараты – лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин, папаин); при выраженном суставном синдроме – НПВП в сочетании с хинолиновыми производными; при подостном и остром течении – глюкокортикостероиды (в средних дозах), длительно в поддерживающих дозах; иммунодепресанты строго по показаниях при отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов (метотрексат, азатиоприн, циклофосфан); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, верапамил); антиагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол, реополиглюкин); антикоагулянты (прямые – гепарин и непрямые – синкумар); ингибиторы АПФ; ангиопротекторы (ангинин, продектин); простагландины (вазопростан); ЛФК, массаж. Санаторно-курортное лечение в периоде ремиссии.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования